• 英文名:Interstitial Diseas
• 其他名称:肺硬变
• 传染性:否
• 传播途径:否
• 多发人群:中老年人
• 医保:是
• 病因:病毒
• 症状:呼吸急促、发绀

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1。间质性肺病疾病简介

间质性肺疾病是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、

限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

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2。间质性肺病发病机制

发病阶段

ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段

启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段

一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor, PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin , FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、间叶生长因子(mesenchymal growth factor , MGF)、转化生长因子-β(transforming growth factor，TGF-β)及γ-干扰素(INF-γ)等，如研究发现，矿工尘肺(pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、 IL-6、 肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF )、 TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和(或)反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。

结局阶段

研究发现，细胞粘合素(tenascin)表达于新发生损害局部，包括腔内和疏松的纤维囊泡，分布于再生的II型肺泡细胞之内或其下，肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比II型肺泡细胞更强，在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素 mRNA表达，表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃，肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。

若炎症广泛和损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，肺泡壁增厚，瘢痕和纤维化形成，这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。

这个“致病因子-肺泡炎-纤维化”的假设过程，也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS的发病机制，但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致最终结局性病种的取向。

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3。间质性肺病病状体征

ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。

分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。

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4。间质性肺病病理分类

(1)按病理变化分类：

①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。

②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。

③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、特发性肺纤维化及肺血管炎等。

④无机粉尘吸入性职业病。

⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。

⑥肺间质纤维化及蜂窝肺(末期肺)。

(2)按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：

①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特征。属于这一型的病变有：特发性肺纤维化(隐源性致纤维化肺泡炎)，家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X 和石棉肺等。

②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转;当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性。如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原;病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。

5。间质性肺病疾病描述

间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多，未能取得一致的见解。

ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞;其余是炎细胞及免疫活性细胞。

间叶细胞包括：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。炎细胞及免疫细胞包括：单核巨噬细胞(约占90%)和淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中主要是T 淋巴细胞(约占淋巴细胞的3/4)，

肺少量(7%～8%)是B 细胞，其余为非T 非B 无效的细胞(约占20%)，这些炎性细胞，特别是单核巨噬细胞可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺的炎症病变的发病中起着主要作用。细胞外基质包括细胞外基质及结缔组织纤维成分。后者主要是胶原纤维(约占70%)，其次是弹性纤维;前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白以及其他基质蛋白或糖蛋白等。相邻肺泡之间的空隙称间质膜，腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4～5nm，一些液体和蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔，保证血液和气体有高的换气效率;另一侧为厚层腔，用来间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质以至于肺泡水肿。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD 的组织病理学特征。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。

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6。间质性肺病饮食调理

芹菜熘鲤鱼：鲤鱼250克，鲜芹菜50克，淀粉、姜丝、蒜丝、酱油、白糖、醋、精盐、味精、黄酒、泡酸辣椒、菜油适量。将鲤鱼切成丝，芹菜切段，把酱油、白糖、醋、味精、黄酒、盐、淀粉，上汤调成汁。炒锅置旺火上，下油烧至5成热，放人鱼丝熘散，沥去余油，放姜丝、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起锅即可。鲤鱼有清热解毒、利尿消肿、止咳下气等功效;芹菜有平肝清热、祛风利湿、养神益气等功效。鲤鱼芹菜合食，适用于急慢性肺炎的辅助治疗。

兔肉蘑菇丝：熟兔肉100克，蘑菇50克，葱白25克，辣椒油、酱油、醋、白糖、香油、芝麻酱、花椒粉、味精适量。将熟兔肉、葱白分别切丝，蘑菇煮熟。葱、蘑菇垫底，兔丝盖面，盛入盘内。用酱油把芝麻酱分次调散，香油调匀成味汁，淋于兔丝卜即可食用。免肉有清热解毒、益气健脾、祛湿凉血、利便等功效，蘑菇有解毒润燥、益气补脾、化湿止泻等功效。兔肉蘑菇合食，适用于治疗急性肺炎。

鹌鹑百合汤：鹌鹑1只，百合25克，生姜、葱、味精、细盐适量。将鹌鹑杀后去毛、去脚爪、去内脏洗净，放人开水中焯一下，捞出切块;将百合掰瓣，洗净，备用。将姜、葱洗净，姜拍破，葱切段。锅置于旺火上，倒入适量清水，放人鹌鹑，烧开，下百合、姜块、葱段，改 用小火炖至鹌鹑熟时，加入盐、味精焖数分钟，入汤碗即可食用。鹌鹑肉有补五脏、益肝清肺、清热利湿、消积止泻等功效;百合有润肺止咳、养阴清热、清心安神等功效。二者同食，适用于急慢性肺炎。

瘦肉白菜汤：瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、盐、味精、鸡油少许。瘦肉切丝，白菜洗净、切丝，放入沸水中，刚熟时捞出，放清水漂净，滤干水分待用;锅置于旺火上，下鸡油烧五成熟，放人蒜，炒金黄色，再加瘦肉合炒，加入细盐，人汤煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有补中益气、生津润肠功效;大白菜性平，味甘，有清热解毒、化痰止咳、除烦通便等功效。瘦肉、白菜合食，适应于急慢性肺炎引。

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8。间质性肺病间质性肺病护理

间质性肺病护理是重中之重：

防寒保暖：

间质性肺病的护理首先要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

居住环境：

间质性肺病患者要有舒适的居住环境。房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

远离过敏原：

间质性肺病患者远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调、湿化器、桑拿浴)以及农业杀虫剂等。

饮食合理：

保持大便通畅对间质性肺病患者来说是非常重要的。故饮食上要多吃一些富含纤维素多的蔬菜，但是营养要搭配得当，荤素结合。根据自己平日身体状况，针对性地选择食品，安排好食谱，避免误食与身体不适的食物，诱发或加重病情的发生，具体情况要遵医嘱。

休息得当：

间质性肺病患者一定要注意休息，只有保存好体力，才不会让外邪轻易入侵，从而比较好的保护住自身，为治疗带来便利。

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9。间质性肺病症状表现

间质性肺病症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无并发症(如感染和心力衰竭)而异。常以劳力性呼吸困难和体力减退等症状隐匿起病，常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻、乏力、疲倦和胸部隐痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮肤出现青紫，指端增厚或呈杵状。心脏负荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭称为肺源性心脏。

1.发病年龄多在中年以上，男女之比约为2∶1，儿童罕见。

2.起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。

3.本病少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。

4.50%左右的病人出现杵状指(趾)，多数病人双肺下部可闻啰音。

5.晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。

6.患肺部疾病，如肺炎、肺气肿、支气管炎、哮喘、肺心病、间质性肺炎十年以上者，双肺均有不同程度的纤维化。

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13。间质性肺病治疗方法

肺炎的治疗原则是应用消炎药物，杀灭病原菌。根据不同的病原菌选用敏感的药物，早期治疗、足疗程，可根据病情选择治疗方案，同时还应对症治疗如发热时给予服用退热剂，咳嗽应给予化痰止咳药物，对重症肺炎应及时到医院进行相应的住院治疗。

西医药治疗

(1) 抗生素治疗：用于细菌性肺炎。首选青霉素5—10mg/kg/日，分2次肌注，至热退3天。若效果不佳或过敏者，可用林可霉素30—50mg/kg/日，分2次静滴。头孢噻肟(凯福隆)50-100g/kg/日，分2次静滴。轻者可口服抗生素如羟化氨苄西林(阿莫西林)50—l00mg/kg/日。弗莱莫星(羟氨苄青霉素)Z5~50mg/kg/日，分2—3次。红霉素是治疗支原体肺炎的首选药物，可予30~50mg/kg/日，分3-4次口服，或 20-30mg/kg/日静滴。浓度0.5-lmg/ml。

(2) 抗病毒治疗：利巴韦林(病毒唑)10-20mg/kg/日，分3次口服，或10-lSmg/kg/日，分2次静滴，无环鸟苷15—20mg/kg/日，分2-3次静滴。

(3)对症处理

① 吸氧：有紫绀者予吸氧。

② 镇咳：非那根0.5-1mg/L，口服或肌注。

③ 化痰：—糜蛋白酶雾化吸人。

中医药治疗

(1) 常症

① 风寒闭肺：发热无汗，呛咳气急，痰白而稀或多泡沫，口不渴，舌苔薄白或白腻、舌质淡或淡红，脉浮紧，指纹青红在风关。

治法：辛温宜肺，化痰止咳。

方药：麻黄3克、杏仁10克、甘草3克、葱白10克、淡豆豉10克、荆芥6克、半夏6克、莱菔于10克。

中成药：小青龙冲剂1/2-1袋，每日2次。

② 风热袭肺：发热，有汗，口渴，咳嗽痰黏或黄，气促鼻煽，面赤唇红，咽红，指纹青紫多在气关，脉浮滑。

治法;辛凉解表，宜肺化痰

方药：麻黄3克、杏仁1O克、生石膏(先下)25克、桔梗6克、生甘草3克、黄芩10克、黛蛤散(包煎)10克、全瓜萎15克、桑自皮10克。

中成药：射麻口服液每次1/2—1支，每日2次;止咳橘红口服液，每次1/2-1支，每日2次。

③ 痰热阻肺：壮热，咳嗽而喘，呼吸困难，气急鼻煽，口唇紫绀，面红口渴，喉间痰鸣，声如拽锯，胸闷胀满，泛吐痰涎，舌红苔黄，脉弦滑，指纹紫至气关。

治法：清热宣肺，涤痰乎喘。

方药：麻黄3克，射干6克，葶苈子、杏仁、地龙、钩藤、黄芩、竹茹各10克，生石膏25克。

中成药：竹沥水，每次5~10ml，每日3次。

④ 阴虚肺热：潮热盗汗，颧红唇赤，干咳无痰或痰黏难吐，舌质嫩红、舌苔光剥少津，脉细数，指纹沉紫。

治法：养阴清热，润肺止咳。

方药：沙参、麦冬、玉竹、桑叶、生扁豆、炙杷叶、川贝母、百合各10克、天花粉15克，甘草3克。

中成药：养阴清肺糖浆，每次5—l0ml，每日1次;川贝楷杷霹，每次5—10ml，每日2次。

⑤ 脾气虚：低热起伏，面色白光白，动测汗出，咳嗽无力，微微气喘，喉中痰鸣，神倦懒言，纳呆便溏，舌质淡苔白，脉细无力，指纹色淡。

治法：益气健脾，调和营卫。

方药：太于参、生黄芪、茯苓、白术、五味子、麦冬各10克、生姜3片、大枣5枚，陈皮、甘草、半夏各6克。

中成药：玉屏风散，每次1袋，每日2次。

(2) 变症

① 心阳虚衰;突然面色苍白而青，口唇发紫，呼吸浅促，额汗不温，四肢厥冷，虚烦不安，右下出现痞块，舌质紫舌苔溥白，脉象虚数或结代。

治法：温补心阳，救逆固脱。

方药：人参10克、附子10克、干姜3克、炙甘草6克、龙骨(先煎)20克、牡蛎(先煎)加克、当归10克，丹参10克。

② 邪陷厥阴：壮热神昏，烦躁谵语，四肢抽搐，口噤项强，两目上视，舌质红绛，指纹青紫，可达命关，或透关射甲。

治法：平肝熄风，清心开窍。

方药：羚羊角粉(冲服)1.5克、白芍10克、钩藤10克、生地10克、黄芩10克、菖薄lO克、远志10克、天竺黄10克。

中成药：紫雪散，牛黄清心丸。

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